Η 8η Μαΐου έχει καθιερωθεί από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας και την Παγκόσμια Οργάνωση Θαλασσαιμίας ως Παγκόσμια Ημέρα Θαλασσαιμίας (Μεσογειακής Αναιμίας). Έχει ως στόχο την αφύπνιση και ενθάρρυνση των επιστημόνων σε όλο τον κόσμο για την καλύτερη αντιμετώπιση της ασθένειας, καθώς και την ευαισθητοποίηση της κοινής γνώμης σχετικά με τα προβλήματα των θαλασσαιμικών και την προσπάθεια που απαιτείται για την ασφάλεια και την επάρκεια αίματος.

Θαλασσαιμία ονομάζεται μια ομάδα από γενετικές κληρονομικές διαταραχές του αίματος. Πιο συγκεκριμένα, αυτές οι διαταραχές επηρεάζουν την παραγωγή της αιμοσφαιρίνης εντός των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιμοσφαιρίνη είναι η πρωτεΐνη που μεταφέρει το οξυγόνο από τους πνεύμονες προς τους ιστούς και τα διάφορα όργανα του σώματος.

Πρόκειται για μια κληρονομική γενετική νόσο, δηλαδή μια ασθένεια που μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά μέσω των γονιδίων. Δεν είναι μεταδοτική και δεν μπορεί να περάσει από το ένα άτομο στο άλλο με οποιασδήποτε μορφής επαφή, μέσω μετάγγισης αίματος, μέσω της τροφής ή μέσω του αέρα.

Οι δύο κύριοι τύποι της θαλασσαιμίας είναι η β και η α. Και οι δύο επηρεάζουν την παραγωγή φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης, η οποία είναι βασικό συστατικό των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Άλλοι τύποι μη φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης, γνωστοί ως δομικές παραλλαγές αιμοσφαιρίνης, έχουν επίσης αναγνωριστεί. Αυτοί περιλαμβάνουν την αιμοσφαιρίνη S (HbS), την αιμοσφαιρίνη Ε (HbE), τη ν αιμοσφαιρίνη C & D και την αιμοσφαιρίνη Lepore.

Αυτές οι παραλλαγές στη δομή της αιμοσφαιρίνης μπορούν να συνυπάρξουν με την β- θαλασσαιμία με αποτέλεσμα την ανάπτυξη άλλων σοβαρών διαταραχών του αίματος.

Η θαλασσαιμία εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα των Μεσογειακών χωρών (Ιταλία, Ελλάδα, Μέση Ανατολή), αλλά και της Νότιας Ασίας και της Αφρικής. Λόγω της συνεχούς μετανάστευσης πληθυσμών από τη μία χώρα στην άλλη, σήμερα δεν υπάρχει ουσιαστικά καμία χώρα στον κόσμο χωρίς θαλασσαιμία.

Ορισμένα άτομα είναι φορείς του γονιδίου της θαλασσαιμίας (έχουν κληρονομήσει μόνο ένα αλληλόμορφο γονίδιο) αλλά δεν εμφανίζουν κάποιο σημαντικό πρόβλημα υγείας που να σχετίζεται με τη διαταραχή αυτή. Τα άτομα αυτά έχουν το -κακώς- αποκαλούμενο στίγμα μεσογειακής αναιμίας.

Ο πάσχων από θαλασσαιμία (μεσογειακή αναιμία) χρειάζεται τακτικές μεταγγίσεις αίματος για να διατηρήσει σε φυσιολογικά επίπεδα την αιμοσφαιρίνη του οργανισμού του και να μην υποστεί ερυθροποίηση, που είναι βλαπτική για τον οργανισμό του.

Όμως, η αγωγή αυτή προκαλεί υπερφόρτωση σιδήρου, ή αιμοσιδήρωση, που μπορεί να αποδειχθεί θανατηφόρα, αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση περίσσειας σιδήρου στους ιστούς και μπορεί να οδηγήσει σε βλάβες στο ήπαρ, την καρδιά και στους ενδοκρινείς αδένες. Ο οργανισμός δεν διαθέτει έναν εγγενή μηχανισμό απομάκρυνσης της περίσσειας σιδήρου. Οι ασθενείς με αιμοσιδήρωση χρειάζονται θεραπεία για την απομάκρυνση του σιδήρου με χηλικούς παράγοντες.

Στις μέρες μας η νόσος μπορεί να προληφθεί. Αρκεί οι νέοι άνθρωποι που θέλουν να τεκνοποιήσουν, να υποβληθούν σε αιματολογικές εξετάσεις στα κέντρα πρόληψης της μεσογειακής αναιμίας, που λειτουργούν σχεδόν σε όλα τα δημόσια νοσοκομεία της χώρας.

Στην Ελλάδα, 3.000 άνθρωποι με θαλασσαιμία χρειάζονται τακτικά αίμα. Οι ανάγκες είναι μεγάλες και μπορεί να ξεπερνούν τις 30 μονάδες αίματος ανά άτομο το χρόνο. Αυτός είναι ένας ακόμη λόγος για την αύξηση της αιμοδοσίας στη χώρα μας.